男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈_2~3椎体融合，T₁加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T₁信号。最可能的诊断为（）

[单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI

[单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛

[单选题]男性，32岁，进行性四肢无力3天，进食咳呛1天。体检：神清，声低哑鼻音，双侧提腭差，咽反射消失，颈软，四肢肌张力低，肌力Ⅰ-Ⅱ级，腱反射(-)，双侧肘膝以下针刺觉减退，跖反射无反应。临床的可能诊断为（）A . 格林-巴利综合征B . 全身型重症肌无力C . 周期性麻痹D . 椎-基底动脉血栓形成E . 多发性肌炎

[单选题]男性患者，38岁，以"四肢无力5天，加重伴饮水呛咳、呼吸费力1天"为主诉入院。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧提腭差、咽反射消失，

[多选题]患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。为明确诊断，需

[多选题]患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。为明确诊断，需

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A .血清CK明显增高B . Gower征（+）C . 101清LDH增高D . 肌电图呈肌源性改变E . 肌活检示肌浆网空泡形成

[单选题,A2型题] 男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）A . 对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C . 病程呈进行性，预后不良D . 肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在E . 病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

[单选题]男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点：（）A . 对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重B . 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C . 病程呈进行性，预后不良D . 肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在E . 病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

[单选题,案例分析题] 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A .先天性肌强直B . 强直性肌营养不良C . 线粒体病D . 皮肌炎E . 腓骨肌萎缩症