患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A．肾上腺脑白质营养不良B．异染性脑白质营养不良C．苯丙酮尿症D．Alexander病E．Canavan病

[单选题,A2型题] 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）A . 肾上腺脑白质营养不良B . 异染性脑白质营养不良C . 苯丙酮尿症D . Alexander病E . Canavan病

[单选题]患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅C

[单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅

[单选题,A2型题] 患儿男，5岁，智力低下，头发稀疏发黄，皮肤白嫩，四肢肌张力强，巴氏征(+)，三氯化铁试验(+)。为明确诊断，最应进行哪项检查（）A . 血糖测定B . T3、T4、TSH测定C . 染色体核型分D . 血苯丙氨酸测定E . 尿常规

[多选题,案例分析题] 患儿男，11个月。因面色苍黄、智力发育倒退1个月，发热、咳嗽3天就诊。营养发育史：3～4个月能抬头，现11个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞。人工喂养，未添加辅食。查体：生长发育可，体重7.5kg，表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活动少，呼吸粗重44次／分。面色苍黄，皮肤略干燥、粗糙；无明显舌震颤；心肺无明显异常，腹软，肝中度肿大，脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。实验室检查血常规：WBC3.7×109／L，N15％，L81％，M4％，RBC1.97×1012

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 患儿男，9个月，因"间断腹泻2个月、厌食1个月"入院。查体：患儿神志清楚，精神反应差，皮肤、黏膜苍白。血常规：血红蛋白80g/L，红细胞3.0×1012/L。对该患儿进行治疗的关键措施是（）。A .治疗腹泻与补充铁剂B . 输血C . 治疗腹泻与输血D . 添加辅食E . 治疗腹泻与添加辅食

[单选题]患者女，42岁。疲乏、无力2个月，四肢麻木、行走不稳1个月。查体：口唇苍白，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射活跃，巴氏征阳性，Romberg征阳性，

[单选题,A2型题] 患儿男，1岁3个月，因高热2天、惊厥2次入院。体检：嗜睡状，颈项强直，克氏征(+)，布氏征(+)。脑脊液检查示：外观混浊，潘氏试验(+)，WBC 1500×106/L，多核细胞0.86，单核细胞0.14，蛋白0.65g/L，糖1.98mmol／L，氯化物110mmol/L。最可能的诊断是（）A . 结核性脑膜炎B . 流行性乙型脑炎C . 病毒性脑膜炎D . 隐球菌性脑膜炎E . 化脓性脑膜炎

[单选题]女性，42岁，疲乏、无力2个月，四肢麻木、行走不稳1个月。体查：口唇苍白，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射活跃，巴氏征阳性，Romberg征阳性，四